アレッサンドロ・ホフマン
原発性進行性失語症 (PPA) は 3 つの典型的なサブタイプに分けられ、それぞれが単一の失語症症状によって定義されます。経過の後半で他の認知、行動、運動領域が関与する可能性もありますが、各サブタイプの進行プロファイルと他のサブタイプとの関係についてはほとんどわかっていません。この縦断的レトロスペクティブコホート研究では、意味変異型 (svPPA) と診断された 24 人の患者、非流暢型 (nfvPPA) と診断された 22 人の患者、および対語減少型 (lvPPA) と診断された 18 人の患者を集め、新しいバイオマーカーで裏付けられた診断基準に基づいて 1 ～ 6 年間追跡調査しました。症状の重症度、認知テストおよび神経精神医学的評価項目のスコア、および別の症候群への発展がすべて評価されました。時間の経過とともに、lvPPA ではより広範な言語の問題 (PPA 拡張) が発生し、nfvPPA では無言症が発生しましたが、svPPA では意味障害が依然として主な問題でした。言語の問題以外にも、svPPA は重大な行動上の問題を抱えており、lvPPA は認知機能のより深刻な低下を示しました。運動障害は nfvPPA グループでより多く見られました。さらに、患者の 65.6% が臨床開始から 5 年以内に別の神経変性疾患の臨床基準を満たしました (PPA プラス)。24 人中 14 人 (58%) の svPPA 患者の臨床的特徴は行動変異型前頭側頭型認知症と一致していましたが、18 人中 15 人 (83%) の lvPPA 患者はアルツハイマー型認知症と一致していました。さらに、22 人中 12 人 (54%) の nfvPPA 患者は、大脳皮質基底核症候群および進行性核上性麻痺の診断基準を満たすまで進行しました。失語症がこの症候群の初期の際立った特徴であるという事実にもかかわらず、私たちの縦断的調査結果により、PPA は言語特異的な障害ではなく、各サブタイプの経過は症状の性質と病気の持続期間の点で大きく異なることが明らかになりました。